Espinha bífida consiste no grupo de defeitos que ocorrem durante a formação do tuboneural- defeito na fusão dos arcos vertebrais.

 

Espinha bífida oculta: sem repercussão clínica- 10% dos adultos.

 

Espinha bífida cística: com repercussão clínica Mielomeningocele Meningocele 55% Mielocele Raquisquise Anencefalia 35 a 45%Encefalocele 7%INCIDÊNCIA

 

A frequência mundial é de aproximadamente 1:1000 nascidos vivos.Na Grã Bretanha a frequência chega a 4: 1000 nascidos vivos.No Brasil há 2 estudos: um em Curitiba realizado entre 1990-2000 frequência de1,8:1000 nascidos vivos e outro em Campinas entre 1982 a 2001 frequência de2.28:1000.

 

ETIOLOGIA Deficiência materna de ácido fólico.Uso de madicações: carbamazepina, ácido valpróico, fenobarbital, fenitoína,primidona, sulfassalazina, metotrexato.Hereditariedade: chance do segundo filho nascer com defeito do tubo neural é de 5%,do terceiro filho é de 10% e do quarto filho é de 25%.

 

COMPLICAÇÕES Neurológicas Ortopédicas Urológicas Cognitivas Nutricionais NEUROLÓGICO Hidrocefalia: complicação mais frequente, sendo de caráter obstrutivo ( devido a malformação de Chiari I, II ou III).Siringomielia ou hidromielia: cavidade liquorica no interior da medula ( entrada de liquido no canal central através do quarto ventrículo) – sintomas de fraqueza em membros inferiores e superiores e escoliose

 

NEUROLÓGICO Medula presa (ancorada): ocorre aderência do tecido nervoso adjacente a ectoderme ao nascimento. Não ocorre migração da medula durante o desenvolvimento do nívelL5 para o L1. O diagnóstico é clínico : espasticidade em membros inferiores, piora da escoliose, deformidades, dor lombar, piora do quadro urológico e intestinal.

 

UROLÓGICO Bexiga neurogênica- leva a ITU de repetição e perda da função renal.Mal formações renais.Puberdade precoce: ligada a hidrocefalia.Função reprodutora alterada no sexo masculino.

 

OUTRAS COMPLICAÇÕES Alergia ao látex: IgE mediada. Incide em aproximadamente 30 a 40 %. Sempre deve ser pesquisada antes dos pacientes se submeterem a procedimentos cirúrgicos.

 

Obesidade: alteração no centro da saciedade pela hidrocefalia e redução da atividade física.

 

REABILITAÇÃO - EQUIPE INTERDISCIPLINAR Fisiatra, Urologista, Neurologista, Fisioterapia, TO, Hidroterapia, Pedagogia, Psicologia e Fonoaudiologia

 

OBJETIVOS: Melhora da função, da independência – FUNCIONALIDADE!

 

Cirurgias SÓ COM FINALIDADE DE GANHO NA FUNÇÃO.Para o mesmo nível funcional o objetivo a ser alcançado deverá ser visto individualmente para não frustrar a equipe, o paciente e seus familiares.

 

MEIOS AUXILIARES - Órteses: goteira suropodálica, órtese supramaleolar, órtese suropodálica não articulada, órteses longas com ou sem cinto pélvico, hastes derrotatórias, órteses demão.Cadeira de rodas adaptada – adequação postural.

 

PROGNÓSTICO DE MARCHA - Fatores que influenciam: Peso, Nível Motor, Deformidades, Cognitivo, Condições sócioeconômicas e suporte familiar

 

NIVEL MOTOR- ConformeHofmann e cols. ( 1973)Torácico - Nâo apresenta movimentação nos membros inferiores. Dembulação terapêutica com tutor longo com cinto pélvico e com RGO.

 

Na vida adulta serão cadeirantes.Ortostatismo importante:redução da osteopenia, melhora do intestino e da bexiga, e evita deformidades.

 

NÍVEL MOTOR - Lombar altoTem funcionante o músculo psoas, adutores e eventualmente o quadríceps.

 

Prognóstico de deambulação regular ( marcha domiciliar e comunitária para  curtas distancias) com uso de órteses longas com cinto pélvico e andador. Cadeirante na vida adulta.

 

NÍVEL MOTOR Lombar baixo: Tem funcionante os músculos adutores, psoas, quadríceps, flexores mediais do joelho e eventualmente o músculo tibial anterior e gluteo médio.

 

Prognóstico de deambulação é bom com o uso de órteses suropodálicas e com o uso de muletas canadense. Quando crianças podem necessitar de tutor longo com cintopélvico para a deambulação.

 

NÍVEL MOTOR Sacral: Tem funcionante os músculos psoas, adutores, quadríceps, flexores mediais do joelho, músculo tibial anterior, glúteo médio, flexores plantares e extensores do quadril.

 

Podem ou não necessitar de órteses para a deambulação- deambulador comunitário.Cuidar pé neuropático!!! Sistema de classificação FMS Descrita em 2004 como um método simples para descrever a mobilidade funcional em crianças com deficiência e auxiliar a comunicação entre os ortopedistas e a equipe de reabilitação. Baseado na necessidade de utilização de meios auxiliares para a locomoção de pacientes portadores de deficiência. Está sendo utilizado na maioria dos trabalhos que avaliam pacientes com PC e mielomeningocele. Sistema de classificação FMS Baseada nos meios auxiliares necessários para percorrer 3 diferentes distâncias:5 mts (domiciliar),50 mts (escola)500 mts ( comunidade) Sistema de classificação FMSl Dada uma nota de 1 a 6 baseada na capacidade para deambular nestas 3 distânciasl Classificação: 1: cadeira de rodas; 2: andado l3: 2 muletas 4: 1 muleta 5: independente em superfícies planas 6: independente em todas as superfícies Grahan, H Kerr; Harvey Adrienne; Rodda Jillian -The Functional Mobility Scale (FMS). Pediatric Orthop, vol 24, nro 5,l setembro/outubro de 2004.

 

DEFORMIDADES X NÍVELTORÁCICO: flexão e abdução dos quadris, flexão de joelhos e equino dos pés.Medidas preventivas posicionamento, órteses e cinésioterapia .LOMBAR ALTO: flexão e adução dos quadris, pé equino e flexão de joelhos. LOMBAR BAIXO:flexão de joelhos, pé calcâneo valgo.

 

SACRAL: pé calcâneo, cavo, dedos em garra.

 

TRATAMENTO DAS DEFORMIDADES Quadril: cirurgia só de partes moles para alinhar os membros inferiores e permitir o ortostatismo.Não se corrige a luxação do quadril ( não afeta a deambulação, não é dolorosa,quando é unilateral não se relaciona com o surgimento da escoliose.

 

TRATAMENTO DAS DEFORMIDADES Cirurgia com maus resutados ( desequilibrio muscular, flacidez muscular, instabilidadecapsular, displasia acetabular, anteversão e valgismo exagerado do colo femoral)Pode levar a rigidez e a dificuldade para sentar.

 

TRATAMENTO DAS DEFORMIDADES JOELHO: Quando a deformidade em flexão é maior que 30 graus, a indicação é cirúrgica. Em caso de recurvato, é indicado o uso de\ órteses longas.

 

TORNOZELO: No caso de deformidade em valgo inicia com tratamento conservador.Se o uso da órtese promever áreas de hiperpressão maleolar prejudicando a deambulação o tratamento será cirúrgico.

 

TRATAMENTO DAS DEFORMIDADES PÉ: o objetivo do tratamento é a obtenção de pé plantígrado e com mobilidade, livre de áreas de hiperpressão e compatível com o uso de órteses.Pés rígidos podem levar ao desenvolvimento de pé de Charcot.

 

CONCLUSÃO Mielomeningocele por ser uma patologia complexa necessita ser atendida em um Centro de Reabilitação.

 

O prognóstico para marcha é multifatorial .

 

O objetivo de reabilitação pode diferir em pacientes com o mesmo nível de lesão. Todas as intervenções em pacientes com mielomeningocele devem ter como objetivo melhorar a qualidade de vida e a funcionalidade.